La enfermedad de "los labios azules"

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad que hace 10 años difícilmente era diagnosticada en el país, pero hoy puede ser detectada precozmente siempre que no se subestimen los síntomas.
Está clasificada como “enfermedad rara”, aunque en buena medida su escasa prevalencia se debe a que está subdiagnosticada porque sus síntomas se confunden habitualmente con otras patologías más comunes. Los signos típicos son la falta de aire y la fatiga, y cuando los pacientes consultan, los médicos suelen tratarla como asma, bronquitis, ataques de pánico o estrés.
Por su parte, los pacientes tienden a subestimar los síntomas atribuyéndolos a circunstancias de la vida cotidiana, como las exigencias del trabajo.
La HP es conocida como la enfermedad de los “labios azules” por el esfuerzo que implica respirar y el cansancio que sienten las personas ante el más mínimo esfuerzo, debido al aumento de la presión en los pulmones.
Lo normal es que la arteria pulmonar tenga una presión de 20 milímetros de mercurio (mm de Hg), pero cuando aumenta y llega a 25 o más, existe HP, patología que no tiene cura, que avanza rápidamente y que, de no tratarse temprano, pone en riesgo la vida de quienes la padecen. Puede ser idiopática, y en este caso no se conoce la causa, o puede ser la consecuencia de otras enfermedades.
“En promedio, la perspectiva de vida es de 2,8 años, nada más, porque la enfermedad cursa con deterioro rápido si no se hace un diagnóstico temprano. Por eso estamos tratando de generar conciencia en los profesionales de la salud y en los pacientes, para que se tenga en cuenta que, por ejemplo, un asma puede ser también una HP; puede haber fumadores que han llegado a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (Epoc) y esta causa HP. Al mismo tiempo, el tabaco produce lesión vascular, entonces puede tener problemas en el corazón y esto causar HP. Además, el tabaco es un tóxico al que se le atribuye efecto directo para producir HP. Otros síntomas son los mareos, tos seca, síncopes (pérdida de conocimiento) y los que se exacerban con el ejercicio, como subir escaleras. Si no se diagnostica y trata en forma precoz, lleva inevitablemente a la falla cardíaca irreversible”, remarca Luis Lema, cardiólogo, jefe de Servicio de Hipertensión Pulmonar en el Instituto Modelo de Cardiología.
Se presenta en ambos sexos y en todas las edades, aunque afecta principalmente a los mujeres de 20 a 40 años. En este punto, el dato que conviene subrayar es que las mujeres tienen más HP porque son las que consumen con más frecuencia productos adelgazantes o inhibidores del apetito y cada vez más investigadores en todo el mundo asocian el aumento en la presión arterial de los pulmones con estas sustancias y esto se debe a que algunos modifican los canales de potasio, lo cual se relaciona directamente con la aparición de la enfermedad.

Consulta temprana
Cuando los síntomas mencionados llevan a los pacientes a la consulta y se sospecha HP, el primer estudio es una radiografía de tórax y un ecocardiograma doppler.